发病机制
发病机制:
1.肉眼观察 肿瘤呈浸润性生长,有或无明显界线,大小不一,直径由1~25cm不等,质地软或硬或有韧性。切面鱼肉状,灰红色,有出血及坏死灶。
2.镜下所见 主要由丰富的血管腔隙外绕以增生的细胞带结构组成。血管壁薄,内衬一层扁平内皮细胞。管腔口径细如毛细血管,粗大到裂隙状血窦。瘤细胞菱形或椭圆形,胞质着色淡。胞核圆形或椭圆形,大小不一,染色质细致,无核仁或仅有一个小核仁,核分裂较多。有的区域瘤细胞排列密集,呈束状或漩涡状。嗜银染色可见血管的网状纤维膜将肿瘤细胞与内皮细胞分割开,网状纤维穿插于肿瘤细胞之间。电镜下多数瘤细胞与外皮细胞相似,部分瘤细胞为外皮细胞与平滑肌细胞之间的过渡形态。
治疗
治疗:此瘤是具有侵袭性和恶性的骨肿瘤,治疗应手术切除为主,同时辅助放疗、化疗。
1.手术治疗 恶性血管外皮细胞瘤在发现远处转移前,应尽早行肿瘤广泛性切除或截肢与关节解脱术。虽有远处转移,若发生病理性骨折或截瘫者,仍需手术内固定和脊髓减压术,以减轻症状,改善瘫痪。
2.放疗 此瘤对射线有一定敏感性,对手术难以切除的部位、手术禁忌或不能耐受手术者,可行放疗,总剂量60~70Gy,同时配合全身化疗。对手术切除不彻底者,术后可辅助放疗,总剂量30~40Gy。
3.化疗
(1)对一时不能手术的病人,可先作化疗,防止转移,待肿瘤缩小为手术创造条件,再手术治疗。
(2)凡已行广泛性切除术的病人,为消灭亚临床病灶,防止复发和转移,提高手术治疗的疗效,可行术后辅助性化疗。
(3)在放疗前先行化疗,使全身播散性肿瘤的范围或体积缩小,以减少照射的区域,提高疗效。一般采用多药性联合化疗,有效的联合化疗方案尚待进一步探索中。